¿Qué es el tumor del estroma gastrointestinal (GIST)?

GIST es un cáncer raro de la vía gastrointestinal. Pertenece a la clase general de los cánceres llamados sarcomas. Los sarcomas son un grupo de cánceres raros que ocurren en tejidos conectivos, huesos, y tejidos del músculo. Los sarcomas se derivan de las "células mesenquimatosas", que son una clase general de células que incluye fibroblastos, las células musculares y las células que revisten los vasos sanguíneos (= las células endoteliales).

Cerca del 40-70% de GIST se presenta en el estómago, 20-40% se presenta en el intestino delgado, y 5-15% en el colon y el recto. GIST se puede encontrar también en el esófago, en el mesentérico del epiplón, o retroperitoneo.

GIST no se debe confundir con cánceres más comunes (carcinomas) de la vía gastrointestinal, tales como carcinomas del estómago o del colon; los carcinomas pueden ocurrir en las mismas partes del cuerpo, pero sus orígenes y tratamientos son completamente diferentes.

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¿Cómo se diagnostica GIST?

Cuando los tumores de GIST se descubren por primera vez, los síntomas más comunes son:

• malestar o dolor abdominal vago.
• presencia de una masa abdominal palpable.
• sensación de llenura abdominal.
• síntomas secundarios resultando de la sangría del tumor y de la anemia asociada.

Comúnmente se utiliza una biopsia para ayudar en el diagnóstico del cáncer y de GIST. Las muestras del tejido se toman de la muestra de la biopsia. Un método que el patólogo utiliza para clasificar tejidos se llama inmunohistoquímica. Usando esta técnica, el patólogo aplica varios anticuerpos a los tejidos. Estos anticuerpos reaccionan con las proteínas específicas en la superficie de la célula que son características de tipos particulares de células. El anticuerpo más importante que se aplica cuando se sospecha GIST es el anticuerpo a la proteína KIT. Cuando estos anticuerpos se adhieren a su blanco específico en la superficie de la célula producen una tintura o cambio en el color de la muestra. Entonces cuando se aplica el anticuerpo KIT, si la superficie de la célula tiene presente la proteína KIT en la superficie, se dice que la muestra se tiñe positiva. Esto es lo que se conoce como ³KIT positivo²; y significa que esta célula tiene receptores del KIT en su superficie. Nota: el término c-Kit o CD117 se puede utilizar en vez de KIT.

En la elaboración del diagnóstico, el patólogo también estudiará la forma y el aspecto de las células del tumor bajo el microscopio. Es conveniente que un patólogo con experiencia en estudiar sarcomas haga el diagnóstico de GIST.

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¿Cómo se trata GIST?

GIST se trata generalmente con cirugía o con un nuevo tipo de droga contra este cáncer llamado Gleevec (conocido como Glivec fuera de los EE.UU.). Uno de los desafíos actuales que enfrentan pacientes con GIST y sus doctores, es el de decidir entre la cirugía o Gleevec, y cuándo uno es más apropiado que el otro. Ciertamente, la cirugía y Gleevec pueden ser apropiados para algunos pacientes. Para los pacientes con enfermedad metastásica extensa, Gleevec es la opción más simple, pero para los nuevos pacientes cuando no hay metástasis presente, las opciones son más complejas. Sugerimos que usted repase la sección de tratamiento, para estar más enterado de algunos de los factores que pudieran influir en esta decisión.

GIST es muy resistente a los tipos tradicionales de quimioterapia y de radiación. Tienen poco lugar en el tratamiento de GIST.

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¿Qué es GIST metastásico?

Los cánceres GIST comienzan como tumores (simples) localizados que crecen en alguna parte a lo largo de la vía gastrointestinal. Como la mayoría de los cánceres, GIST puede verter las células de cáncer que diseminan la enfermedad a otros sitios. Este proceso se llama metástasis y las lesiones nuevas se llaman las metástasis. (La lesión original se llama el "primario".) GIST usualmente metastatiza a los sitios próximos en el cuerpo, tales como la cavidad peritoneal y el hígado. Las metástasis de GIST que crecen en estos otros sitios siguen siendo metástasis de GIST- una metástasis en el hígado, por ejemplo, todavía es un GIST, no un cáncer de hígado. Las metástasis de GIST, como primarias de GIST, son sensibles a drogas como Gleevec.

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¿Qué es Gleevec?

Gleevec es una píldora que se toma una o dos veces al día, dependiendo de la dosis. Un paciente toma normalmente de 4 a 8 píldoras (400-800 miligramos) diariamente.

Gleevec es diferente de la quimioterapia tradicional en tanto que es muy selectivo. La quimioterapia tradicional mata a todas las células que se dividen rápidamente. Esto es lo que causa tantos efectos secundarios de la quimioterapia tradicional. Además de las células de cáncer, este tipo de quimioterapia también mata a muchas de las células normales del cuerpo. Gleevec es mucho más selectivo y consecuentemente tiene menos efectos secundarios y éstos son menos severos. Fue diseñado para bloquear (inhibir) la actividad de un tipo mutante de enzima (una enzima es un tipo específico de proteína) que causa la leucemia mieloide crónica (CML). Esta enzima se llama Bcr/Abl. Además de bloquear Bcr/Abl, Gleevec también bloquea varias otras enzimas. Éstos incluyen:

• KIT
• receptores derivados de plaqueta del factor de crecimiento (PDGFR-alfa y PDGFR-beta).
  
• varias formas de las enzimas Abl.

La obstrucción del señalamiento del KIT anormal (y, en algunos casos, PDGFR-alfa) usualmente detiene la división de las células GIST y a menudo las induce a morir (apoptosis).

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¿Cómo localizo a un médico especialista?

Es nuestra opinión que no hay nada que pueda tomar el lugar de un equipo experimentado de doctores de GIST. Esto puede incluir a un patólogo, a un oncólogo y a un cirujano. GIST es un tipo tan raro de cáncer que pocos doctores tienen mucha experiencia en tratarlo. Los hospitales con centros excelentes de tratamiento de sarcoma probablemente tienen más experiencia con GIST. Esto es especialmente cierto con respecto a hospitales que han conducido o conducen ensayos clínicos con Gleevec. Han tratado a muchos más pacientes de GIST y están más familiarizados con sus necesidades especiales, con opciones de tratamiento, el manejo de efectos secundarios, el monitoreo, y qué hacer si el tratamiento inicial falla.

En cooperación con la Sociedad de Oncología del Tejido Conectivo (CTOS), nuestra página web ha comenzado una lista de especialistas de GIST. Aunque no incluye a todos los especialistas de GIST, esperamos que le sea útil.

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¿Qué debo hacer si Gleevec deja de funcionar para mí?

• Vaya a uno de los centros mejores de GIST para una evaluación adicional.
• No deje de tomar Gleevec demasiado pronto.

El tratamiento inicial con Gleevec puede dar lugar a veces a la hinchazón de los tumores que están respondiendo a Gleevec. Incluso, si Gleevec no puede detener totalmente el crecimiento del tumor, puede retardar el crecimiento. En estos casos debe considerarse la continuación de la terapia con Gleevec, en ausencia de otras opciones (por ejemplo, hasta poder tramitar su ingreso en otro ensayo clínico).

La discontinuación de Imatinib (Gleevec) puede dar lugar al "fulgor PET" La reactivación de la enfermedad activa de GIST en los pacientes que discontinúan Gleevec ha sido demostrada por los exámenes de PET. Se ha demostrado que este fenómeno, conocido como ³fulgor PET², puede ocurrir en un lapso tan pequeño como 11 días. Por lo tanto, es generalmente recomendable no dejar de tomar Gleevec mientras el paciente esté tolerando la droga, especialmente si hay evidencia que la enfermedad progresiva está limitada. Las probabilidades son buenas que Gleevec continuará contrayendo o estabilizando la mayoría de los sitios de la enfermedad, incluso en un paciente que ha desarrollado un foco limitado de resistencia clónica a Gleevec.¹

Esté enterado de un tipo especial de progresión llamado un "nódulo dentro de una masa". No parece que la escalada de la dosis afecte estos nódulos específicos, que, clínicamente, por lo menos, parecen representar nuevos clones de enfermedad resistente. Si los tratamientos locales pueden ser utilizados, por ejemplo la ablación por radiofrecuencia o la resección quirúrgica del clon resistente limitado, debe tomarse en cuenta a ese método. La continuación de Gleevec para mantener el control del resto de la enfermedad sensible es también crítica.¹

Managing GIST Progression: A conversation With Charles D. Blanke, MD

Patrón novedoso de la progresión de GIST: Qué Parece, Qué Significa

• Un aumento de la dosis puede ser beneficioso en algunos casos.
• Considere otros ensayos clínicos
  
• Encuentre un grupo bien informado de pacientes, como el Life Raft Group.

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